长沙晚报掌上长沙9月26日讯（全媒体记者
杨蔚然）身上爆发充满脓液的疱疹，伴发高热，一个2岁的孩子因痛得厉害，哭闹不休，年轻的宝妈宝爸在一旁焦急万分……这是记者今日在中南大学湘雅医院皮肤科门诊看到的一幕。该院皮肤科主任粟娟教授表示，孩子如果持续性高烧不退，容易造成肝肾损害，若得不到有效控制还可能危及生命。
粟娟介绍，孩子患的这种罕见病，叫做泛发性脓疱型银屑病（GPP），在国内发病率为十万分之一到二。
症状
红斑、脓疱、鳞屑是三大典型症状
泛发性脓疱型银屑病是一种罕见皮肤病，其表现为皮肤出现广泛的红斑、疼痛的脓疱、干燥的鳞屑。患者可能感到极度疲倦、肌肉无力和关节疼痛，还可能出现全身发冷、恶心或没有食欲等症状。此外，有些患者会合并“地图舌”，也有指甲受累、貌似灰指甲的症状体现。
据悉，中南大学湘雅二医院也曾收治有此类疾病的患者。该院皮肤科主任肖嵘教授介绍，泛发性脓疱型银屑病可发生于各个年龄阶段，其发病率呈“双峰”分布：首个高峰期为0～3岁，30～39岁是第二个高峰期。据统计，我国的发病率10万人中有1～2人，约有20000名患者。
该病容易被误诊。但其皮损很有特点，在红斑基础上有一群针尖大小的、浅黄色的脓疱，伴高热、寒战，可出现继发性感染甚至败血症。有的患者若治疗不及时，可能出现肝脏、肾脏、心脏和其他器官的损伤，危及生命。
治疗
靶向药物治疗明显优于传统治疗方法
泛发性脓疱型银屑病是怎么来的？粟娟认为，其一，既往有银屑病史的患者，可能因为一些不正规或者是刺激性外用药物治疗后，出现较多的脓疱即泛发性脓疱；其次，既往无银屑病病史的患者，因某些药物或环境刺激后，出现伴有发热、全身脓疱的发作，而且这种发作反复出现，持续时间大于3个月，也是泛发性脓疱型银屑病的一个表现。
传统的治疗方法是系统使用维A酸类、甲氨蝶呤等药物，以及辅助局部治疗方法，如湿敷、中效糖皮质激素、油剂等，患者往往需要住院治疗。待病情稳定后，按斑块状银屑病的治疗模式进行治疗。然而这些传统的治疗手段，不能快速控制疾病的发作，且长期使用上述药物容易导致多种副作用。
2022年最新发布的《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识》中，针对泛发性脓疱型银屑病临床表现及分型、辅助检查、诊断标准和治疗等方面，提出了建设性意见。在其系统治疗中，提及最新批准上市的生物制剂佩索利单抗，在发作期患者中，显示出较好的疗效和安全性。
通过对泛发性脓疱型银屑病的研究发现，白介素-36（IL-36）这个靶点或通路，在该病的发生中起非常重要的关键性作用。创新生物制剂佩索利单抗，就是针对白介素-36这个通路，阻断其产生的炎症反应来进行精准治疗。其优势在于，能迅速控制症状即脓疱的发作，最快可在24小时之内清除脓疱。此外，对于红斑、鳞屑、高热的消退，也比传统药物要快，副作用相对较小。
防治
须接受正规医院的科学诊断和治疗
粟娟表示，不遵医嘱滥用外用药物或不规范治疗，都可诱发或加重病情，因此不要随意使用所谓的偏方，或不明成分的中药，避免进一步刺激皮肤。同时，患者的日常护理相当重要，避免使用过热的水沐浴，尽量少用香皂、沐浴露之类的产品。出现皮肤干燥、脱屑时，可使用一些保湿剂、硼酸软膏等，既起保护作用，还能更快地促进皮损的愈合，减少感染的发生。
同时，肖嵘提醒，患者一定要到正规医院进行科学诊断和治疗。如果进行一些刺激性治疗或非正规治疗，会加重疾病的发生，或者是诱导疾病的发展。
在日常生活中，要注意避免长时间处在极冷、极热的恶劣环境中；避免过度劳累，休息状况不好会引起免疫功能紊乱；保持健康、低糖饮食，忌烟酒；保持衣物宽松舒适，尽量穿纯棉衣物；做好皮肤保湿工作，保持心情舒畅；加强锻炼，增加对疾病的抵抗力。
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