长沙晚报掌上长沙5月30日讯（通讯员 李江）“蓝嘴唇”是肺动脉高压患者的国际代称。中南大学湘雅二医院专家表示，因缺氧而泛蓝的唇色，常伴左右的轮椅和制氧机，稍一活动便呼吸急促，这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。无论是医学专家、患者或患者家属，都期待人们对于这类疾病能有所了解，让病友们实现早诊断、早治疗，争取更多的社会关注。
肺动脉高压是什么？
肺动脉高压是一个医学术语，是指一大类异质性很高的以肺动脉压力增高为特征的疾病。它既可能是肺循环本身血管病变，也可以由其他疾病引起。该病往往是由于舒张血管的物质减少而收缩血管的物质增加，使肺动脉处于异常收缩状态，或者由于肺血管结构改变，以及肺血管内有血凝块阻塞（称为“血栓”）形成等多种原因造成，从而使肺动脉压力增加，使右心泵血到肺脏的血流减少，最后发生右心衰竭。
目前，肺动脉高压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时，右心导管检查肺动脉平均压>20毫米汞柱。常规筛查的彩色超声多普勒估测的数据只能参考，右心导管检查才是诊断肺高压的金标准，测定肺毛细血管楔压（如≤15毫米汞柱，通常排除肺静脉压力增高引起的）对于明确毛细血管前后的血流动力学分类十分重要。
肺动脉高压有哪些症状？
所有的肺动脉高压的症状没有特异性，常见的症状有：
1.气短，也称呼吸困难，尤其是在活动时出现，比如走路、上楼、进餐时。
2.胸痛，常称心绞痛，特别在进行体力活动时。
3.头晕甚至晕厥，特别是在站立、爬楼或突然从座位站起来时发生。
4.慢性疲劳，患者常感全身乏力，什么事好像都没力气去做。
5.踝部和下肢水肿等，如果轻压水肿的部位，常会出现凹陷。
6.干咳，有时还出现痰中带血（咳血），可能是肺动脉扩张引起；疾病严重时，出现心脏功能衰竭甚至猝死。
由于症状不特异，在其他许多疾病中都可以出现，所以肺动脉高压容易被患者甚至医生所忽视或误诊，延误了治疗。
专家提醒，如果出现上述不适症状，而且持续不能缓解或者症状逐渐加重，应该及时到医院就诊，寻找原因。如果找不到其他原因，要想到肺动脉高压的可能。
另外，雷诺现象（手指遇冷变白变紫的现象）是肺动脉高压常常伴随的症状，尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中容易出现。因此，对于存在雷诺现象的患者，更应该警惕自己是否存在肺动脉高压。
患了肺动脉高压，如何治疗？
根据世界卫生组织（WHO）有关肺动脉高压指南更新版（2018）以及2022年ESC/ERS肺动脉高压诊治指南，目前肺动脉高压的治疗分三大部分：
第一部分：一般治疗，其中包括康复和运动训练、社会心理支持、怀孕建议和疫苗；基础的支持治疗，包括吸氧、利尿、地高辛和抗凝等治疗； 转诊中心；急性血管扩张试验和长期的钙拮抗剂治疗。
第二部分：特异性靶向药物的治疗，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安立生坦，马昔腾坦）；5型磷酸二酯酶抑制剂（西地拉非，伐地拉非，他达拉非）；前列环素类药物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列环素等）；可溶性环化鸟苷酸激动剂（sGC激动剂如Riociguat）。根据肺动脉高压患者的WHO心功能分级以及推荐级别进行初始的药物选择和应用。
第三部分：初始治疗的临床效果不满意，可考虑联合靶向药物的使用或选择房间隔球囊造瘘、肺移植等手术治疗。
肺动脉高压患者如何进行自我生活管理？
肺动脉高压是一个长期的、慢性的疾病，需要长期治疗。肺动脉高压患者的一般治疗非常重要，对维持患者的生活质量、降低再住院率非常有益，日常生活主要包括预防饮食、感染、监护下轻体力活动、避孕和心理支持三大方面。
低盐低脂饮食
建议低盐饮食，如心功能3级或以上，即有心衰的病人要采取低盐（钠）饮食，因为盐会让水分在体内潴留，引起浮肿从而导致心脏负担加重。要注意日常饮食以低热量、清淡易消化为主，并摄入充足维生素和碳水化合物。有水肿的心衰患者每日摄入食盐控制在5克以下，重度心衰患者每日摄入食盐控制在1克以下，不吃或少吃咸菜与带盐零食、碱发酵的馒头，适当控制水分摄入。
预防感染
每年常规接种肺炎链球菌和流感活疫苗。肺炎链球菌和流感是导致肺动脉高压患者肺炎的首要病因，而肺炎可导致7%的患者死亡，常规疫苗接种可减少肺动脉高压的感染发生率。肺动脉高压患者一定要避免感冒，感冒会影响心功能。经常做筛查诊治，定期随访。至少3个月复查一次，做一些心脏功能检查，根据心脏功能情况，决定是否要复查导管和其他检查，是否需要调整药物。
根据心功能进行适度的运动
日常运动训练可提高患者的活动能力和生活质量。病情稳定，也不能去做体育运动，如爬山、游泳、滑船等，需避免剧烈运动，以防加重病情。WHO肺动脉高压功能Ⅲ或Ⅳ级的患者，推荐在专业人员的监护下进行康复运动。
避免到高海拔地区或者乘飞机旅行
高海拔地区或乘飞机时，由于缺氧可导致肺动脉收缩，肺动脉压力会很快增加，使病情迅速加重。所以，肺动脉高压患者，特别是心脏情况很差的患者，千万不要到高海拔地区（海拔超过1500米）去旅行。如确实需要乘飞机，建议先去做动脉血氧饱和度测定，如果血氧饱和度已下降至90%者，在飞机上最好吸氧。
避孕
女性肺动脉高压患者需要严格避孕。研究表明女性肺动脉高压患者妊娠期死亡率为30%至50%。艾森曼格综合征患者，即使应用最好的支持治疗，病死率仍高达50%。肺动脉高压患者有可能发生发生死胎、早产和官内发育迟缓。因此，推荐有计划的避孕。避孕措施包括口服避孕药或曼月乐宫内节育器。单独使用孕酮类口服避孕药更受欢迎，因其还可避免雌激素带来的潜在风险。妊娠的前3个月内，治疗性终止妊娠应慎重。
心理支持
对于肺动脉高压患者和家庭而言，抑郁、焦虑等心理问题较为常见。对于某些患者，应及时引荐心理医生。社交聚会对解决患者心理问题很有帮助。 总的来说，只要坚持服药，大多数肺动脉高压患者还是可以正常生活，上班、处理日常工作和参加社交活动一般都不受影响。
本文来自“长沙晚报网”，版权归原网站所有，点击阅读原文。
